一旦感染，发病致死率100%的病原体

全副武装：美国德克萨斯生物医学研究所-BSL4实验室

一些高致死率的病毒

埃博拉病毒

埃博拉病毒的可怕之处在于其导致的埃博拉出血热，能够达到90%的致死率。

感染埃博拉病毒感染初期和普通的感冒有点类似发热、头痛、咽喉痛都是典型的特征。此时表明感染埃博拉病毒已经在开始入侵你的免疫系统了。随着进一步的发病，感染者的眼睛开始充血，其实这是一种微血管破裂的症状，同时你的眼耳鼻喉都将开始出现出血症状。继续发展患者的皮肤、内脏、肠等器官会开始出现溃烂并伴随着出血（更可怕的是患者还能呕吐出这些器官）。最后整个免疫系统瘫痪并最终死亡。

简单点就是：“慢慢的融化了。”

狂犬病毒

狂犬病毒是一种嗜神经病毒，主要影响中枢神经系统。人一旦得了狂犬病，会表现出恐水、畏光、吞咽困难、狂躁等症状，最后死于呼吸、循环和全身衰竭，患者几乎100%死亡，病死率是所有传染病中最高的，全球迄今为止目前仅有5例报告发病后幸存的，但是5名患者的预后也很差，有的换上了严重的后遗症，有的在数年之后也死亡了。

庆幸的是，狂犬病有疫苗可以预防，并且这个疫苗是人类医学史上最强大的疫苗之一。健康个体在完成WHO推荐的免疫接种程序后，从无一例患上狂犬病。

狂犬病毒和狂犬疫苗，这是一个100%和另外一个100%的对抗。

抵抗力

这里的抵抗力指的是病毒对于物理、化学以及生物等多种条件下的耐受能力。大部分病毒的耐受能力都是比较弱的，比如艾滋病病毒（HIV）以及致死率极高的狂犬病毒，在体外生存力极差，在56℃下只需半小时就失去活性；而埃博拉病毒的耐热性会强一些，在60℃下需要一小时才会失去活性。这些病毒在紫外线的照射下都会迅速失活，甲醛等化学试剂也能完全杀死这些病毒。

但有一个病毒是个例外——朊病毒。

疯狂的“朊病毒”

“朊病毒”又称为朊蛋白（prion），严格意义上不能算病毒，因为其中并不存在任何遗传物质。其本质目前公认为是一种折叠错误的蛋白质，该种蛋白质的正常结构广泛存在于动物中。（同分异构体）

左：朊蛋白 右：朊病毒

朊病毒特殊的结构赋予了它惊人、甚至可谓之奇葩的抵抗力：

耐高温，加热到360℃仍有感染力；

耐高压，一般消毒神经外科手术器械用的高压灭菌器对它没辙；

抗多种化学试剂，甲醛、强碱等无法灭活它；

抗多种物理消毒方式，紫外线、γ射线表现出很强的抵抗力；

作为一种蛋白质，很多蛋白酶无法破坏它。

耐高温，加热到360℃仍有感染力；

耐高压，一般消毒神经外科手术器械用的高压灭菌器对它没辙；

抗多种化学试剂，甲醛、强碱等无法灭活它；

抗多种物理消毒方式，紫外线、γ射线表现出很强的抵抗力；

作为一种蛋白质，很多蛋白酶无法破坏它。

免疫反应

人体的免疫反应是识别和排除抗原的一类反应，抗原必须具有免疫性才能引发免疫反应，也就是具有抗原决定簇，能够被免疫系统识别的特性。免疫性有几大特征，异源性、分子大小、异质性（多种类分子的聚合物更易引起免疫反应）。

“朊病毒”不具有免疫反应特征：

患病生物体内能编码同样的蛋白，只是二级结构发生变化，它不能被机体识别为外源蛋白，不能激起免疫反应；

朊病毒大多只有100-200多个氨基酸残基，其分子大小决定其免疫性很低；

它属于单一蛋白质，不是多种物质复合体；

患病生物体内能编码同样的蛋白，只是二级结构发生变化，它不能被机体识别为外源蛋白，不能激起免疫反应；

朊病毒大多只有100-200多个氨基酸残基，其分子大小决定其免疫性很低；

它属于单一蛋白质，不是多种物质复合体；

也正是因此，各生物体自身的免疫系统对于“朊病毒”几乎完全没有抵抗能力：“我们中出现了一个叛徒。”并且，错误折叠态的“朊病毒”还会诱导正常结构的朊蛋白转化成“朊病毒”。

总而言之，“朊病毒”大概是医学史上最无解的一种病原体。

朊病毒引起的大脑海绵状空洞

库鲁症

“朊病毒”在人体生理上的表现之一被叫做“库鲁症”。

“库鲁病”仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。

库鲁症是一种不可治愈的退化性人类传染性海绵状脑病，症状包括四肢颤抖、关节痛、讲话含糊不清、不自觉发笑，随着时间的过去情况将会越来越严重，最后会导致肌肉再也无法协调、吞咽困难，不到一年内就会完全失去身体的自主性，最终死亡。

克雅氏病

克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。（即人类感染了疯牛病）

受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。

牛感染了“朊病毒”，患上了“疯牛病”；

羊感染了“朊病毒”，患上了羊瘙痒症；

（在牛羊饲料中添加了牛骨粉、羊骨粉等）

鹿感染了“朊病毒”，患上了慢性萎缩症；

人感染了“朊病毒”，患上了克雅氏病、库鲁症；

……

这些疾病对脑组织结构的影响都是致命的和不可医治的，“朊病毒”大概是自然界对同类相食行为的警示吧。

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